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Sclérodermie – Guide de la peau – Dermatologie en ligne


La sclérodermie est une affection rare qui entraîne des zones de peau dures et épaissies et parfois des problèmes avec les organes internes et les vaisseaux sanguins.

La sclérodermie est causée par le système immunitaire qui attaque le tissu conjonctif sous la peau et autour des organes internes et des vaisseaux sanguins. Cela provoque des cicatrices et un épaississement des tissus dans ces zones. La physiopathologie derrière cette réaction auto-immune n’est pas complètement comprise. Cependant, on pense que certains gènes sont impliqués, et le fait d’avoir un membre de la famille proche atteint de la maladie peut augmenter votre risque, suggérant un degré d’hérédité.

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Symptômes

Les symptômes de la sclérodermie dépendent de la gravité de la maladie. Il existe deux principaux types de sclérodermie :

1. Sclérodermie localisée – Cette affection est la plus bénigne car elle affecte uniquement la peau. Il se présente généralement pendant l’enfance, mais peut survenir à tout âge. Ce type se présente avec des patchs simples ou multiples sur la peau. Les organes internes sont épargnés. La façon dont la peau est affectée par la sclérodermie est classée comme Morphée ou implication linéaire. La morphée est une tache de peau décolorée et qui démange, qui peut apparaître n’importe où sur le corps.

La zone touchée est souvent brillante et glabre (sans poils). Les lésions de la morphée peuvent s’améliorer après quelques années et ne nécessitent souvent pas de traitement. Le type d’atteinte linéaire se présente sous la forme d’une plaque de peau épaissie apparaissant le long des lignes et des plis du visage, du cuir chevelu ou des membres. Cela représente une maladie plus grave, car elle s’accompagne souvent de problèmes de croissance, tels que des membres raccourcis.

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2. Sclérose systémique – cette affection est la plus grave car elle peut affecter la circulation sanguine et les organes internes ainsi que la peau. Ce type affecte principalement les femmes et se développe généralement entre 30 et 50 ans. La sclérose systémique peut être divisée en deux types : la sclérose systémique cutanée limitée et la sclérose systémique diffuse.

3. La sclérose systémique cutanée limitée est une forme plus bénigne dont les symptômes typiques sont un épaississement de la peau des mains, des pieds et du visage. Des taches rouges sur la peau et des bosses dures sous la peau accompagnent souvent les brûlures d’estomac et la dysphagie. Ce type de sclérodermie se présente fréquemment comme un phénomène de Raynaud. La sclérose systémique cutanée limitée a tendance à s’aggraver avec l’âge, mais elle est bien contrôlée par le traitement.

La sclérose systémique diffuse est le type le plus grave, car elle affecte largement la peau sur tout le corps et les organes internes, en particulier la fibrose du cœur, des poumons et des reins. Cela se traduit par une présentation allant de l’essoufflement à l’hypertension artérielle ou à l’hypertension pulmonaire. Les symptômes apparaissent soudainement et s’aggravent rapidement au cours des premières années, mais l’état s’installe normalement et la peau peut s’améliorer progressivement.

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Que puis-je faire?

La sclérodermie ne peut pas être traitée, il existe de nombreuses thérapies et changements de mode de vie qui peuvent aider à réduire les symptômes et l’impact de la maladie sur votre vie. Il est important pour vous de manger sainement, de faire de l’exercice régulièrement et d’arrêter de fumer. Cela vous aidera à contrôler votre tension artérielle, qui est la complication systémique la plus courante de la sclérodermie. De plus, vous devez vous étirer régulièrement afin de garder vos muscles et votre peau élastiques. Vous devrez également contrôler régulièrement votre tension artérielle.

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Traitement

Il n’y a pas de remède contre la sclérodermie. L’objectif du traitement est de soulager les symptômes, de lutter contre les complications et de prévenir l’aggravation de la maladie. Les options de traitement courantes comprennent les médicaments visant à contrôler la pression artérielle et à faciliter la circulation, tels que l’ACEi ou les bloqueurs des canaux calciques. Considéré comme l’étiologie auto-immune de cette affection, les immunosuppresseurs et les stéroïdes sont considérés en cas d’atteinte sévère et systémique.

L’épaississement de la peau est traité avec de riches agents hydratants, afin de maintenir l’élasticité des zones touchées et de réduire les démangeaisons. Si vous avez des bosses dures sous la peau, celles-ci devront peut-être être enlevées chirurgicalement. et les muscles tendus peuvent avoir besoin d’être relâchés.

Les traitements plus récents impliquent l’utilisation de la thérapie au laser et de la thérapie photodynamique. Ceux-ci sont actuellement à l’essai.

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La source:

Comité du Collège américain de rhumatologie : https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma

La référence de la maison de la génétique : https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-scleroderma

Odonwodo A, Badri T, Hariz A. Sclérodermie (sclérose systémique) [Updated 2020 May 26]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2020 jan-. Disponible depuis: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/

Adnan ZA. Diagnostic et traitement de la sclérodermie. Acta Med Indonésie. 2008;40(2):109-112. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18560030/

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